摘要：目的探讨乳腺原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的临床病理特点及预后分析。方法在知网、Pubmed、Europe PMC等数据库中检索1980年1月至2016年12月文献报道的乳腺PNET患者,结合我院一例乳腺PNET患者对其临床资料进行回顾性分析。结果18例患者以无痛性迅速增长肿块为主要临床特点。肿瘤病理形态学上均表现为小圆细胞肿瘤,PAS染色阳性;免疫组化中CD99、Fli-1特征性表达是诊断乳腺PNET的主要指标,Vimentin、NSE、Syn的阳性表达及CK、EMA、Desmin、CgA、LCA、S-100的阴性表达对于诊断乳腺PNET也有重要作用;遗传学指标EWSRI阳性表达是诊断乳腺PNET的金标准。肿瘤大小、有无手术治疗、淋巴结是否转移、有无远处转、有无化疗是影响患者预后的重要因素。患者1年生存率为71.4%,3年生存率为33.3%。结论乳腺PNET是一种预后较差的罕见恶性肿瘤,确诊高度依赖病理,手术能显著提高患者预后,应采取手术为主,放疗、化疗为辅的综合治疗,目前研究未支持对乳腺PNET患者采用内分泌及靶向药物治疗。

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