摘要：1984年，Aicardi等。报道了来自5个家庭中的8个儿童主要表现为基底节钙化、脑白质异常和脑脊液淋巴细胞增多的进行性脑病，其后被定名为Aicardi Goutieres综合征（Aicardi—Goutieres syndrome，AGS）。

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