摘要：目的探讨CHARGE综合征的临床特点、听力学特征及人工耳蜗植入疗效。方法通过对我科收治的CHARGE综合征的患儿临床资料收集,结合相关文献分析其临床特征及耳部解剖特点、听力学特点,探讨其人工耳蜗植入的价值及要点。结果两例患儿临床上诊断CHARGE综合征基本明确,均有不同程度的耳部畸形及听力障碍,病例一因其他一些严重的功能障碍于生后5个月时死亡;病例二经过后期的充分及时的治疗,恢复良好,随访听力1年,言语发育良好。结论 CHARGE综合征的诊断基于临床表现,对于合并重度耳聋的患儿,在全身状况允许的情况下进行人工耳蜗植入是听力康复的最佳选择。

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