摘要：外耳、中耳的先天性畸形是指源于胚胎期第一、二鳃弓发育受阻或发育异常导致的外耳、中耳发育不良或未发育,临床上多表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形[1].尽管外、中耳的先天性畸形的发病率不高,但其可能引发的各类问题,如听力语言障碍、外貌的毁损、先天性胆脂瘤、心理障碍等却是极为严重的.由于外耳、中耳、内耳是独立发育的,因此一种畸形并非必然伴随另一种畸形,如最常见的外耳、中耳联合畸形,其内耳结构基本正常.

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