摘要：目的:分析先天性肝内门-体静脉分流(CIPSVS)的彩色多普勒超声图像特点.方法:回顾性分析超声诊断并经CT增强扫描证实的8例CIPSVS患儿的临床资料,其中随访1例,观察病变位置、大小及分流口流速等超声图像特点.结果:8例中,病变累及肝右叶1例,肝左叶3例,两叶均受累4例.二维超声表现为肝内门静脉分支与肝静脉之间囊状、迂曲管状或形态不规则的无回声相通;彩色多普勒超声表现为自门静脉向肝静脉迂曲走行的红蓝相间血流信号;频谱多普勒超声于引流静脉内录及单向连续性静脉血流频谱.1例随访患儿口服普萘洛尔并按时复查,CIPSVS分支逐渐闭合,全身血管瘤消失.结论:CIPSVS临床表现以肝功能异常为主,易诱发肺动脉高压和肝性脑病,彩色多普勒超声可明确诊断,且是其预后随访的首选检查方法.

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