摘要：难治性肾病综合征(refractory nephritic syndrome,RNS)是一个追溯性诊断,特指既往对标准用药的激素抵抗、依赖、反复发作或因严重毒副作用使激素治疗难以为继的原发性肾病综合征。其主要病理类型包括特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)和微小病变肾病(minimal change disease,MCD)。其发病率约占儿童及青少年原发性肾病综合征的25%~40%,成年人的发病率更高[1]。患者往往表现为难以缓解的高度水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及不同程度的肾功能受损,同时兼具长期使用激素及免疫抑制剂带来的毒副作用,治疗难度极大。

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