摘要：目的:分析儿童IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)中表现为肾病综合征的患儿临床和病理的特点.方法:总结1995年12月～2004年6月我科98例肾活检病理诊断为原发IgAN中,表现为肾病综合征(NS)的临床、组织病理特点.结果:98例中表现为肾病综合征22例,占IgAN的(22.4%).按1982年WHO病理组织分类,肾小球病理改变为Ⅰ级2例(9.1%),1例单纯性肾病,1例肾炎性肾病;Ⅱ级5例(22.7%),1例单纯性肾病,4例肾炎性肾病;Ⅲ级9例(40.9%),Ⅳ级6例(27.3%),均有肾炎性肾病.免疫荧光分型:IgA型5例(22.7%),IgA+IgG型4例(18.2%),IgA+IgM型9例(40.9%),IgA+IgG+IgM型4例(18.2%),以IgA+IgM型多见.小管间质损害(TIL)分型:Ⅰ级11例(50.0%),Ⅱ级7例(31.8%),Ⅲ级4例(18.2%),Ⅳ级未见.结论:IgA肾病表现为肾病综合征者临床及病理改变均较重,肾小球变化以Ⅲ～Ⅳ级改变为主,免疫荧光中以IgA+IgM型多见,小管间质损害以Ⅰ级和Ⅱ级多见.

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