摘要：噬血细胞综合征（hemophagocytic syndromes，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），是一种可危及生命的临床综合征，由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体，引起单核巨噬细胞和/或淋巴细胞过度活化增殖，继而出现细胞因子风暴，主要临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少，伴有高三酰甘油血症、高血清铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。

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