摘要：患者，女，41岁，因咳嗽、活动后气促2年8个月于2004年8月27日入院。于2001年11月着凉后出现发热、咳嗽、无痰，应用“青霉素、庆大霉素、先锋霉素”治疗后．体温下降，仍咳嗽．并出现活动后气促、胸闷。曾到外院诊为间质性肺炎、肺气肿．间断服用中草药治疗2～3个月，上述症状仍不缓解．为进一步诊治收入本院。平素月经不规律。查体：一般状况可．全身浅表淋巴结无肿大，口唇发绀，双肺呼吸音清．未闻及干、湿哕音，无杵状指（趾）。肺功能检查：混合性通气功能障碍．小气道功能重度障碍，弥散功能障碍。血气分析动脉氧分压PaO2 80mmHg。血抗核抗体谱阴性。胸部X线：双肺广泛增粗纹理及弥漫性分布网络状改变．肺容积增大。肺部HRCT示（图）两肺弥漫性分布，大小均匀一致的空泡样结构的薄壁囊状阴影，囊腔直径约10mm以内，囊壁厚约1mm，边缘光滑。腹部CT：双侧肾脏多发肌瘤样改变。纤维支气管未见异常。纤维支气管镜肺活检（TBLB）病理为：肺组织内见大量的淋巴管及血管，管壁及其周围可见平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组织染色Actin（＋），desmin（-）．HMB-45阳性，CD34（-）病理诊断LAM.B超引导下肾穿刺活检：病理结果肾脏血管平滑肌肌瘤病。给予安宫黄体酮600mg，每月1次肌注，雷公藤多甙20mg．1日3次，口服。3个月后呼吸症状改善，但肺功能及HRCT无改善。

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