摘要：目的回顾性分析房室连接不一致右心室双出口(doubleoutlet right ventricle, DORV )的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,探讨手术适应证和手术方法的优化. 方法 1990年9月至2004年8月对7例房室连接不一致的DORV患者施行根治手术治疗,年龄3～7岁,其中形态学左心室与肺动脉心外管道连接和室间隔缺损修补术3例,double-switch(双调转)手术2例,改良Fontan手术2例. 结果手术早期死亡1例(14.3%,1/7),为手术后2个月并发Homograft感染.Ⅲ度房室传导阻滞1例,安装永久心外膜起搏器;1例改良Fontan手术后并发上腔静脉回流梗阻和心包积液,症状改善后出院.Double-switch手术后平均监护时间最短为术后6 d. 结论房室连接不一致DORV根治手术应首选double-switch手术,尤其对形态学右心室功能不全和三尖瓣关闭不全者, 如果合并多种复杂畸形解剖无法矫治,可选择单个心室的修补方案.

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