摘要：目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、分型、诊断、治疗以及少见的并发症—多发性血栓形成。方法回顾性分析1例合并多发性血栓形成的的儿童多系统LCH患者的病例资料并复习相关文献。结果患儿4年前以反复皮疹起病,6个月前出现双眼突出,1个月余前开始加重,检查发现颅面骨、肋骨、脑室、下丘脑、造血系统、听力均有受累,肋骨病灶切除病理示骨髓腔内见特殊的朗格汉斯细胞（LC）,免疫组化提示：骨组织CD1a＋,S100＋,Langerin＋,CD163＋,LCA＋,确诊为多系统LCH（MS-LCH）。术后予化疗,化疗期间心超检查发现右心房内血栓形成,行＂体外循环下心房血栓切除术＂,术后随访超声提示：右肾静脉及下腔静脉多发血栓。该患儿呈现为恶性侵袭样病程且合并多种并发症,治疗效果不佳。结论 LCH临床表现及病程具有极端的异质性,并发血栓形成罕见,难治性复发性MS-LCH预后较差,对MS-LCH需警惕多发性血栓形成等并发症。

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