摘要：目的分析肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的诊治情况,提高该病的诊治效率。方法收集2006年1月-2017年12月中南大学湘雅二医院确诊并长期随访的21例PLAM患者的临床和随访资料并进行分析和总结。结果 21例患者均为女性,平均年龄(35.9±7.63)岁,平均确诊年龄(39.0±8.23)岁。其中,6例患者首发症状为活动后气促,5例患者首发或病程中出现自发性气胸;3例患者因体检时发现影像学异常而就诊;6例首次就诊科室为外科的患者中,3例因发现肾脏肿块,行肾脏肿块切除或单侧肾切除,术后病理证实为血管平滑肌脂肪瘤。影像学表现为双肺弥漫性的大小不一的薄壁圆形囊性病变,18例患者中,17例患者血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)浓度均>800 pg/ml,治疗后的血清VEGF-D浓度仍>800 pg/ml。14例患者就诊时行肺功能检查,肺功能均显示阻塞性通气功能下降;13例确诊时行弥散功能检查,其中12例患者出现弥散功能下降;21例患者中15例服用雷帕霉素治疗,服药后患者症状、第1秒用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC或FEV1%)及生活质量均明显改善,但就诊时肺功能重度损害的患者肺功能改善不明显。结论腹膜后囊性包块、肾脏血管平滑肌脂肪瘤、腹痛或自发性气胸的育龄期女性患者应注意排查PLAM,存在肺功能损害、气胸和乳糜胸的患者建议服用雷帕霉素,雷帕霉素对改善患者的呼吸道症状和提高生活质量疗效明显。

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