摘要：目的探讨胰腺内分泌肿瘤的临床病理学特征。方法结合1例胰腺内分泌来源肿瘤伴左眼眶及肝脏转移的临床和病理资料．分析该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、治疗方法及预后特征。结果此患者以左眼眶占位为主诉入院，术后经病理证实为此病转移至眼眶，肿瘤细胞异型性不明显，需要免疫组化检查与胰腺内分泌成分增生等疾病鉴别。予以手术治疗及化疗。随访患者于1年后病故。结论胰腺内分泌来源肿瘤非常罕见，其症状复杂多样，病程缓慢，临床误诊和漏诊常见，容易导致患者长期误诊误治，甚至出现严重不可逆的损害。主要依靠术后病理组织学及免疫组化检查，手术切除是其主要治疗手段，预后较其他胰腺导管腺癌好。

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