摘要：研究背景菊形团形成型胶质神经元肿瘤（RGNT）为低级别混合性神经元．胶质肿瘤，好发于小脑、第四脑室顶或颅后窝，故也称为第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤，以病灶中含神经细胞性“菊形团”和（或）围血管假“菊形团”结构，以及毛细胞型星形细胞瘤成分为特点。目前文献共报道约50例，主要发生于第四脑室及其邻近区域，仅少数发生于第四脑室外，本文报告1例临床罕见的发生于脑实质内的RGNT病例，根据组织学检测方法分析其诊断要点，以期提高临床对该肿瘤的鉴别诊断能力。方法与结果女性患者，12岁。因反复肢体抽搐2年伴轻微间歇性头痛1周入院。MRI显示左侧额叶占位性病变，未累及脑室和硬脑膜，T1WI低信号、T2WI呈不均匀高信号，增强后病灶呈不均匀强化。术中可见病灶位于脑实质内伴囊性变，无包膜，与周围组织分界清楚，手术全切除。肿瘤细胞形成小Homer．Wright样“菊形团”和围血管假“菊形团”结构，并可见典型的毛细胞型星形细胞瘤区域；形成“菊形团”结构的肿瘤细胞突触素和少突胶质细胞转录因子2表达阳性，胶质纤维酸性蛋白表达阴性。结论相对于经典部位，脑实质内RGNT更为罕见，术前难以明确诊断。鉴于发病部位罕见、组织学构象复杂且缺乏特征性影像学表现，临床应提高对脑实质内RGNT的鉴别诊断能力，并注意与其他具有相似组织学构象的中枢神经系统肿瘤相鉴别。

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