摘要：朊病毒病,即传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs),是一类致死性的神经退行性疾病,存在散发性、感染性和遗传性3种形式.在朊病毒病的病理过程中,细胞正常朊蛋白PrPC(cellular PrP)转化为异常构象的PrPSc(scrapie PrP)是至关重要的,但是朊病毒的增殖如何导致神经元凋亡仍不清楚.PrPc的胞内运输在朊病毒病中发挥重要作用,朊病毒感染后PrPc转化为PrPsc,及遗传性朊病毒病中PrP突变可能影响PrP的生物合成、亚细胞定位及转运过程,通过干扰PrPc的正常功能或产生毒性中间体而导致神经系统病变.现对近年来关于PrP胞内运输在朊病毒病中的作用进行综述.

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