摘要：目的探讨丁苯酞治疗神经系统变性病和遗传性疾病的临床效果。方法 90例神经系统变性病及遗传性疾病患者,按照治疗方式分为对照组和观察组,各45例。对照组采用常规治疗,观察组在对照组的基础上给予丁苯酞治疗。采用多系统萎缩评分量表（UMSARS）-Ⅰ、世界神经病联合会国际合作共济失调表（ICARS）和内部自拟评分标准判定多系统萎缩、脊髓小脑共济失调和腓骨肌萎缩症的治疗效果,并进行比较。结果观察组UMSARS-Ⅰ个人卫生、穿衣、餐具使用、直立、跌倒、书写、语言、排尿功能评分分别为（2.04±0.32）、（2.07±0.28）、（1.92±0.25）、（2.12±0.48）、（2.08±0.24）、（1.87±0.21）、（1.46±0.12）和（1.96±0.09）分,均优于对照组的（2.35±0.48）、（2.38±0.45）、（2.27±0.30）、（2.54±0.63）、（2.45±0.52）、（2.28±0.39）、（1.83±0.15）和（2.32±0.18）分,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组患者ICARS动态功能、眼球运动障碍、步态姿势障碍、语言障碍评分分别为（7.43±2.15）、（0.85±0.13）、（8.45±2.52）、（0.94±0.18）分,均低于对照组（10.75±2.36）、（1.24±0.21）、（12.57±3.26）、（1.45±0.22）分,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组腓骨肌萎缩症评分为（3.43±0.86）分,低于对照组的（6.12±1.83）分,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论给予神经系统变性病及遗传性疾病患者丁苯酞,可改善与保护线粒体功能,从而获得明显效果,值得推广应用。

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