摘要：目的探讨遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)的家系发病特点和预后.方法收集11个符合Amsterdam标准的HNPCC家系,绘制其家系图谱,分析HNPCC的发病特点及预后.结果HNPCC发病率为1%.11个家系中,共有肿瘤病人39例(多发癌5例),发病年龄5～79岁.其中结直肠癌灶29个,肠外相关肿瘤16个.在11个家系的先证者中,HNPCC的平均发病年龄为47岁.肿瘤分化均较好,以中分化多见.病理类型以管状腺癌多见,占54.5%.术后生存6年以上者6例,其中2例超过9年.结论HNPC2以中分化腺癌多见,预后较好,相关肿瘤以胃癌多见.

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