摘要：朊蛋白病是一类慢性进行性致死性神经系统变性疾病，是继癌症、艾滋病后又一严重威胁人类和动物健康的疾病。该类疾病临床罕见，其致病因子一传染性朊蛋白（scrapie prion protein，PrP^sc）作为新的致病因子已引起极大关注。人类朊蛋白病包括Creutzfeldt—Jakob病（CJD）、Kuru病、Gerstmann-Strussler综合症（GSS）和致死性家族性失眠症（Fatal familial insomnia，FFI）等。

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