摘要：自身免疫性肝病（Autoimmune liver disease，ALD）是一组病因不明、免疫介导的肝脏损伤。根据其临床表现、生物化学、影像学和组织病理学特点，可简单地分为以肝炎为主的自身免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis，AIH）、以胆系损害及胆汁淤积为主的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。这3种疾病各有特点，均可表现为严重的肝脏病变，并可进展为肝硬化。血清免疫学检查对自身免疫性疾病的诊断具有重要意义，自身抗体中最具诊断意义的是抗线粒体抗体（AMA）。ALD临床表现缺乏特异性，由于其病因和发病机制尚未完全阐明，目前亦无治愈性药物，这些疾病仍是导致肝衰竭的重要病因，各占肝移植术患者的4％-5％。

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