摘要：目的 探讨Ⅳa 型先天性胆总管囊肿再次手术的治疗方案。 方法 患者系 20 岁女性，以“反复右上腹痛伴发热 1＋ 年、加重 1＋ 个月”就诊。15 年前曾行胆管囊肿术。磁共振提示：左肝内巨大囊性占位，肝内胆管多发结石伴积液，胆肠吻合术后。考虑Ⅳa 型先天性胆总管囊肿，初次已行肝外胆管囊肿切除及胆肠吻合术，肝内扩张胆管未做处理。 结果 再次手术中证实左肝内胆管囊性扩张，可见多发结石伴脓液形成，右肝形态色泽尚正常，行解剖性左半肝切除。原吻合口无狭窄，予以保留，在其上方游离出长约 1.5 cm 的肝外胆管，纵行剪开肝总管并以胆道镜探查，取出结石后安置 T 管引流。术后恢复良好，顺利出院。6 周后胆管造影示胆管通畅、无残留结石等后予以拔除T管，后未出现黄疸、发热等。 结论 Ⅳa 型先天性胆总管囊肿在完整切除胆总管囊肿的同时应积极治疗肝内病变。

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