摘要：该文旨在描述郎格汉斯组织细胞增生症的临床过程．并依照患者年龄、疾病分期和治疗反应对患者预后进行比较。方法：对1988～2004年间的33例患者进行回顾性研究。结果：发病年龄为2个月-16岁（平均2．5岁），男17例，女16例，随访时间21d～16．2a（平均3．4a）。溶骨性破坏、淋巴结肿大和皮肤损害是最常见的临床表现．总生存率为86．1％．死亡多发生于多系统受累和器官功能损害的患者。在第6周对治疗反应敏感者预后较好，单一系统病变患者具有较高的生存率，年龄组在生存率方面无差别，尿崩症是最常见的后遗症．无第二原发肿瘤发生。结论：郎格汉斯组织细胞增生症临床表现多样，具有较高的复发率．而死亡率较低。

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