摘要：血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传病,由于凝血因子缺乏而容易出血,以关节、肌肉出血多发。反复关节出血可导致慢性滑膜炎、关节软骨受损、关节周围组织纤维化和骨质破坏,出现关节疼痛和关节活动受限,形成血友病性关节炎,晚期导致严重的畸形,活动度降低和功能受限。血友病性关节炎可累及全身关节,以膝、踝关节多见。通过完备的围手术期管理,终末期血友病膝关节炎可采取全膝关节置换手术治疗。对于血友病膝关节严重屈曲畸形患者,外固定架的使用尚未见报道,笔者介绍于2015-03收治的Ilizarov外固定架联合全膝关节置换术治疗终末期血友病性膝关节屈曲僵直的2例患者,取得良好的疗效,报道如下。

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