摘要：透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma，CCS）是一种罕见的软组织肿瘤，约占软组织肉瘤的1％。Enzinger于1965年首先报告，由于肿瘤细胞内存在黑色素，又被称为软组织恶性黑色素瘤。1978年Tsuneyoshi等进一步将CCS分为黑色素型和滑膜型。虽然其组织起源与皮肤恶性黑色素瘤相似，但其临床表现、组织形态、细胞遗传学特征和预后均与黑色素瘤不同，更趋向于软组织肉瘤。现报告1例发生于臀部的软组织的CCS。

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