摘要:烟雾病(MMD)是一种较为少见的脑血管疾病,其特征病变为双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部内膜缓慢进行性增厚,管腔逐渐变窄,重至闭塞,从而导致脑底穿动脉代偿性扩张,烟雾病首次由日本学者Takeuchi和Shimizu在1957年报道为双侧颈内动脉增生不良。日本的流行病学研究,烟雾病的年发病率为3~6/100万,有两个发病高峰,5~9岁之间的第一高峰;40~45岁之间为第2个高峰,男女比例约为1.8∶1[1,2]。儿童以缺血型多见,临床上常以肢体无力、失语、智能减退、癫痫发作、不自主运动与精神症状等为首发症状,但临床表现各异,极易误诊。头部增强CT及MRI、DSA是诊断MMD的辅助检查手段,DSA也作为诊断该病的金标准。虽然因其病因不明,还没有根治性的治疗方法,但外科手术对改善MMD患者脑缺血的作用是肯定的[3,4]。作者回顾性分析了2014年8月-2017年8月郑州大学第一附属医院神经外科手术治疗的49例烟雾病患儿的临床资料,并结合文献对儿童MMD患者手术前的临床表现、手术疗效进行了分析讨论。
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