摘要：目的:回顾性分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线和CT表现及病理特征.方法:PAP患者13例,男8例,女5例.均有完整的临床、影像和病理资料.结果:X线平片呈非特异性弥漫分布的肺泡实变影或雾状阴影,CT呈"碎石路"样表现13例,伴有不规则实变2例,边缘部分清晰和直角征阳性者8例.病变呈弥漫性分布者8例、中央分布为主者3例、周围分布为主者2例.其他表现包括13例均可见少而细小的支气管充气征,8例于气管血管之间可见2～3个1cm大小的淋巴结影.结论:PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变,"碎石路"征是HRCT典型表现,明确诊断需依赖肺泡灌洗和开胸或经支气管镜透壁肺活检.

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