摘要：[目的]探讨IgG4相关性硬化性脑膜炎的临床及病理特点.[方法]对8例IgG4相关性硬化性脑膜炎患者的临床资料结合形态特点以及IgG4表达阳性细胞进行分析.[结果]8例均表现头痛,各种脑神经受累6例、癫痫3例、呕吐2例.CT及MRI显示病变部位脑膜增厚,增强明显强化.血清学IgG4增高（2/2）.病理表现为淋巴-浆细胞炎症反应,纤维化和闭塞性静脉炎,病变可弥漫或局限形成局部肿块.本组病例中3例IgG4阳性（IgG4＋）浆细胞数20～30个/HPF,5例高于50个/HPF,IgG4＋浆细胞数占IgG＋细胞总数的40%以上.[结论]IgG4相关性硬化性脑膜炎是一种与自身免疫相关的疾病,可单发或伴有其他全身性病变.诊断有赖于病理组织学检查.

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