摘要：Ⅰ型糖原累积病，又称肝-肾型糖原累积病，是糖原累积病中最常见的临床类型。患者缺乏葡萄糖6-磷酸酶致使空腹时肝糖原只能分解到6-磷酸葡萄糖，不能直接供能，引起糖中间代谢紊乱，以致糖原累积于肝、肌肉、心及肾等组织，本文报道了1例Ⅰ型糖原累积病患儿的营养治疗，疗效显著。
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