摘要：间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的炎症性肺部弥漫性疾病。临床表现为干咳、劳力性呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能下降、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。ILD起病隐匿,病程缓慢,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭、肺心病而死亡,为临床疑难病。

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