摘要：肺泡蛋白沉积症（PAP）是弥漫性实质性肺疾病的一种特殊类型,其组织学特点是末梢气道及肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的磷脂蛋白样物质,肺泡间隔正常并且少有细胞浸润.肺泡蛋白沉积症的病因及发病机制尚不明确,分为特发性、继发性及先天性3型,以特发性为多见,该型可能与体内中性粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体、肺泡巨噬细胞功能不全等因素有关[1],治疗的关键是去除肺泡内沉积的蛋白样物质,因此肺泡灌洗术成为PAP的主要治疗方法.

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