摘要：目的探讨静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL）的临床病理学特征,诊断特点及鉴别诊断。方法分析34例IVL患者的临床表现,对其手术标本进行HE和免疫组织化学染色（EnVision）观察。结果患者年龄24～61岁,平均年龄44.8岁。临床表现为下肢肿胀、腹胀、月经异常等盆腔相关症状,累及下腔静脉及心脏患者可有呼吸困难、心悸、胸闷等心血管症状。病变大体表现：14例位于子宫内,6例累及盆腔静脉,5例累及下腔静脉,9例生长入心房内;镜下表现为梭行平滑肌细胞构成,核分裂罕见;免疫组化染色SMA、ER、PR、Desmin阳性,HMB45、CD10阴性,4例CD34阳性,余均为阴性,Ki-67阳性指数0.3%～2.7%。结论静脉内平滑肌瘤病为育龄期妇女少见疾病,组织学表现良性但生物学行为恶性,具有特定的大体表现和免疫组化特点。

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