摘要：目的：观察波生坦对继发孔型房间隔缺损（ASD）合并重度肺动脉高压（PAH）女性患者血管内皮舒张功能的短期影响。方法：给予11例经右心导管检查确诊为先天性心脏病,ASD合并PAH的女性患者,给予波生坦62.5mg,每日2次,口服4周治疗。记录并比较患者治疗前、后6分钟步行距离（6MWD）、WHO心功能分级、内皮依赖性（FMD）和非内皮依赖性血管舒张功能（EID）及超声心动图检测指标。结果：波生坦治疗4周后,患者6MWD由（238±173.0）m增至（307±141.4）m（P=0.005）;WHO心功能分级3例患者（27%）降低1级,8例患者维持原有分级不变;治疗前、后患者的肺动脉收缩压和平均压呈下降趋势,但差异无统计学意义;FMD由治疗前的2.7（2.0,3.3）%升至4.4（3.3,5.6）%（P=0.033）,EID无显著变化。患者随访期间未观察到严重不良反应。结论：半剂量波生坦短期治疗,可以显著改善ASD合并PAH女性患者肱动脉内皮依赖性血管舒张功能。

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