摘要：目的：总结体肺分流手术结合内科介入,治疗不适于一期根治的肺动脉发育不良型重症法洛四联症（TOF）的临床经验.方法：收集分析2010年3月至2013年8月,我中心行体肺分流术结合介入并最终完成根治手术的14例（男性10例、女性4例）肺动脉发育不良型重症TOF患儿资料.行分流术时,年龄3 ～ 34个月（中位年龄6个月）,体质量5～ 16kg,平均（9.2 ±3.35）kg;行球囊扩张术时年龄18 ～48个月,（中位年龄27个月）,行封堵术及根治术时,年龄12 ～ 72个月（中位年龄25个月,30个月）,体质量9 ～ 24kg,平均（13.88 ±4.77）kg.合并心血管畸形包括：房间隔缺损3例,永存左上腔静脉2例,单冠畸形1例,合并粗大体肺侧枝9例.14例均行姑息性中心分流式体肺分流术,其中2例同期行侧枝融合术（3支）.姑息性外科术后8例行内科介入封堵体肺侧枝（19支）,8例行内科介入肺动脉瓣球囊扩张术,2例同期行内科介入封堵及肺动脉瓣球囊扩张术.结果：全组无死亡病例及严重并发症.14例患儿根治手术前Nakata指数（mm3/mm2）和McGoon比值分别147.2 ～ 214.0,平均（173.2±24.53）和1.49 ～2.24,平均（1.78 ±0.26）相比体肺分流术前79.9 ～ 103.6,平均（93.03 ±7.58）和0.93～1.18,平均（1.00±0.01）明显升高（P＜0.05）.根治术前末梢血氧饱和度75％ ～ 98％,平均（85.36±6.12）％较体肺分流术前60％ ～ 85％,平均（72.86 ±6.32）％显著改善.血红蛋白浓度由体肺分流术前112 ～ 263g/L,平均（171.93 ±38.93） g/L下降至根治术前110 ～ 175g/L,平均（132.93±17.31） g/L.8例体肺分流术结合内科介入封堵体肺侧枝患儿根治术中,术后未见体肺侧枝相关并发症.8例行体肺分流术结合内科介入肺动脉瓣球囊扩张术患儿根治手术前Nakata指数（mm3/mm2）和McGoon比值150.5～210.3,平均（181.1 ±26.22）和1.59 ～2.24,平均（1.83±0.25）较肺动脉瓣球囊扩张术前94.4 ～146.7,

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