摘要：目的：观察西地那非治疗先天性心脏病（CHD）相关性肺动脉高压（PAH）儿童患者的安全性和有效性。方法：选择13例年龄〈18岁的CHD合并PAH的患者,口服西地那非每次0.25～1mg/kg,3次/d进行治疗。对比患者用药前后的6 min步行试验距离（6 MWT）、平均肺动脉压力（mPAP）、肺血管阻力指数（PVRI）、肺循环与体循环平均压比率（Pp/Ps）及肺循环与体循环阻力比率（Rp/Rs）的变化。结果：13例服药患者平均随访（9.5±6.2）个月,6 MWT平均增加（47.36±15.7）m,P〈0.05。其中11例分别行用药前后的心导管检查,检查结果示mPAP从（87.1±8.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（82.2±3.7）mmHg,P=0.1;PVRI从（24.5±7.4）Wood units m^2降至（20.3±5.4）Wood units m2,P〈0.05;Pp/Ps从（0.99±0.09）降至（0.89±0.05）,P〈0.05;Rp/Rs从（0.91±0.25）降至（0.86±0.17）,P=0.5。所有患者服药期间无明显不良反应及肝肾功能异常。结论：西地那非在CHD相关性PAH儿童患者中应用是安全的,能显著改善患者的活动耐量,降低肺血管阻力。

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