摘要：烟雾病(moyamoya disease,MMD)也称Willis环的自发性闭塞,是一种病因不明的脑血管疾病,其特征为颈内动脉及其近端分支的慢性进行性狭窄或闭塞[1]。烟雾病的常见临床表现各不相同,包括短暂性脑缺血发作(TIA)、缺血性中风、出血性中风和癫痫,其中短暂性脑缺血发作是最常见的初始临床表现(48.13%),其他初步表现包括梗死(22.62%)、出血(16.45%)和头痛(5.57%)。在中国北方和东北地区,缺血型占主导地位,而出血型则相对罕见[2]。该病于1957年由日本学者最先报道,其病例报告以日本最多,中国和其他亚洲国家次之。目前对于烟雾病的病因和发病机制尚不清楚,但普遍认为Willis环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是烟雾病的主要病变;由侧支血管形成的脑底异常血管网是继发于脑缺血的主要改变。本文就烟雾病的病因、发病机制,中西医诊疗研究进展做一综述。

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