摘要：致心律失常性右室心肌病是一种罕见遗传性心肌病，以右室心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织代替，造成右心室壁变薄，心室腔扩大为特征。患者以心律失常表现为主，包括室早、持续性和非持续性的室速。病变可累及双侧心室，导致心功能不全，占年轻患者猝死原因的20%[1-3]，是运动员和35岁以下年轻人心脏猝死的主要病因之一。虽然1994年提出了诊断致心律失常性右室心肌病的诊断标准，但是对于大多数病例来说，缺乏诊断的金标准，特别对于早期未有结构改变患者诊断率较低。心电图通过观察心室肌除极和复极心肌细胞电活动改变，有助于提高致心律失常性右室心肌病诊断准确性。

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