摘要：特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种特殊类型原因不明的、发生于成人的、慢性、进行性和纤维化性间质性肺炎。因其发病机制不明确,药物治疗效果有限,当肺功能严重不全,疾病进展到后期,低氧血症迅速恶化时,肺移植手术是有效延长患者生命的唯一方式。

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