摘要：遗传性长QT综合征（long-QT syndrome,LQTS）以心电图上QT间期延长及其相关的尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,Td P）为特征,易导致心脏性猝死。它的危险因素有QTc长度、基因型、晕厥史等。LQTS的治疗手段包括β受体阻滞剂治疗、外科心脏左侧交感神经节切除术（LCSD）、心脏起搏治疗以及植入式心律转复除颤器（ICD）治疗。β受体阻滞剂治疗是LQTS治疗的基石;心脏起搏治疗适用于伴有心动过缓的LQTS,可明显降低心脏事件的复发率,但不降低死亡率。对高危的LQTS应植入ICD,皮下ICD并发症较少,值得推广。LCSD技术实用性较差,更适用于ICD植入后频繁电击治疗的患者。

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