摘要：线粒体是细胞能量代谢中心，是真核细胞的一个重要细胞器。线粒体DNA（mtDNA）或核DNA基因缺陷导致的线粒体结构和功能障碍为主要特征的一组疾病统称为线粒体病。机体含有真核细胞和组织均可受累，特别是高能量消耗的组织和器官：脑、骨骼肌、胰腺等常表达的病理改变更明显。
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