摘要：患儿男，1岁。近1个月经常哭闹。查体：左中下腹部扪及3 cm×5 cm不规则包块，活动度差。 B超示：左肾增大，左侧肾盂肾盏及输尿管上中段扩张、积水，下段结构不清。磁共振成像（MRI）平扫及磁共振尿路成像（MRU）见：左肾增大，约5.8 cm×3.8 cm×7.8 cm，肾实质相对稍薄，髓质区域呈相对短T1、短T2信号，皮、髓质分界欠清，肾盂肾盏扩大、积水，输尿管大部分扩张增粗并积水，最宽处约1.6 cm，管壁增厚，在肾盂-输尿管结合部、盆腔入口处迂曲狭窄，下段近膀胱处（长约1.7 cm）狭窄变细，最窄处约0.1 cm；膀胱形态、信号在正常范围；右肾、输尿管及膀胱未见异常征象。诊断意见：左侧巨输尿管症，下段近膀胱处发育不良。手术所见：左输尿管近膀胱及膀胱壁内段内腔狭窄，管壁增厚；上游输尿管腔扩张，管壁较厚。病理：管腔狭窄段输尿管纵行肌层较薄，肌细胞少，纤维结缔组织增生。

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