摘要：目的：比较四种鱼鳞病（寻常型鱼鳞病；X-连锁鱼鳞病；板层状鱼鳞病；大疱性鱼鳞病）临床表型和组织病理的差异。方法：对鱼鳞病患者进行临床表型分析、皮损组织病理和电镜检测。结果：1．寻常型鱼鳞病：浅褐色多角形鳞屑，组织病理角化过度伴局灶性角化不全，颗粒层变薄；电镜示透明角质颗粒数量减少且结构异常。2．X-连锁鱼鳞病：粗大深褐色鳞屑，组织病理中度角化过度，颗粒层正常或稍增厚。3．板层状鱼鳞病：粗大黑色板样鳞屑，组织病理致密板层状角化过度伴灶性角化不全，局灶颗粒层增厚，棘层不规则增生肥厚；电镜示角质包膜异常。4．大疱性鱼鳞病：棕色疣状鳞屑，组织病理致密角化过度，颗粒层显著增厚，颗粒层及棘层中上部细胞核周空泡改变。电镜可见异常角蛋白分布于基底层以上全部表皮，棘细胞松解，颗粒层细胞核周围有异常聚集的角蛋白丝。结论：四种鱼鳞病患者临床表型、组织病理和严重程度有明显差异。

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