摘要：肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是成人运动神经元病(motor neuropathy)中最常见的形式,年发病率为2/10万～3/10万.主要的病理特征为脊髓前角的a运动神经元、大脑皮质的Betz细胞及脑干的运动神经核(眼肌运动神经核除外)的神经元丢失,皮质脊髓束和皮质脑干束变性.临床表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征(+),一般无感觉异常及大小便障碍.发病机制不清,缺乏有效的治疗方法,患者的存活期仅有3～5年.本文仅就诊断过程中需要注意的问题加以综述.

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