摘要：室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是紫绀型先天性心脏病的一种,指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良,但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低,占先天性心脏病发病的0.7%～3.1%,但围生期及围术期死亡率极高\。PA/IVS的手术治疗常分期进行,患儿心脏畸形严重程度越复杂及术前全身情况越差,围术期麻醉风险越高。合并低体重(low birth weight infant,LBW)的PA/IVS患儿,围术期麻醉管理和脏器保护则更困难。

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