作者:张茜茜; 周向梅; 赵德明; 杨利峰 期刊:《中国兽医》 2018年第04期
传染性海绵状脑病(TSEs)又称朊蛋白疾病(Prion diseases),是一组能够感染人和动物的慢性、致死性、神经退行性疾病。目前普遍认为是由体内正常的朊蛋白(PrPC)错误折叠成具有部分蛋白酶抗性的PrPSc引起的。该病可引起多种动物与人发病,如人类克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob,CJD)、格氏病(Gerstmann-Scheinker,GSS).
作者:翁银标; 林钟婷; 敖平星; 韦伟; 高洪 期刊:《中国畜牧兽医》 2005年第12期
海绵状脑病(prions)是人和动物中的一类致死性中枢神经系统疾病.现尚无理想的早期、快速的检测方法和防治措施.目前,组织病理学检测、动物试验和免疫学检测为较为常用的prions病检测方法,其它一些新兴的检测方法如毛细管电泳、光谱分析和高效液相色谱等也逐渐被开发研制,但因其本身缺陷,暂时无法得到广泛应用.
作者:易欣(综述); 刘昊(审校) 期刊:《中风与神经疾病》 2018年第05期
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性,是由变异的朊蛋白(PrP)引起的一种罕见的可传染的、慢性、进展性、致死性神经退行性病变。其发病率为1/100万,CJD病因可分为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。健康人体内存在正常的朊蛋白,即PrPc当外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致PrPc变为PrPsc时,PrPsc又会促进PrPc转化为越来越多的PrPsc,致使神经细胞逐渐失去功能,导致神经细胞死亡,从而引起中枢神经系统...
作者:赵林静; 崔柳苏; 李敏; 杨帆 期刊:《 重庆医学》 2017年第A01期
Prion是由美国科学家Stanley B.Prusiner和同事1982年从患瘙痒病的仓鼠脑中发现的,具有2种不同的蛋白表现形式:正常细胞型蛋白PrPc和致病型蛋白PrPsc。作者对新乡医学院本科教学中使用的各种《医学微生物学》教材中对Prion的不同命名进行了分析思考,从一线教师教学实践的角度,建议在本科《医学微生物学》教材中将Prion命名为“朊毒体”。
作者:乔俊文; 赵德明 期刊:《中国畜牧兽医》 2006年第08期
朊病毒是一种无核酸但具有感染力的异常朊蛋白,可引起人和动物的神经退行性病变,该病结局是死亡。作者就朊病毒中枢神经系统感染机理,局部组织PrPsc聚集分布与PrPsc对神经组织损伤的关系、朊病中正常PrPc生理功能、细胞死亡可能机制、朊病中的神经炎—小胶质细胞的反应、补体激活作用;朊病毒外周神经系统感染机理,入侵门户、胞内转运机制、外周感染靶器官、胞内聚集与复制、神经入侵及朊病进程中已发现的几种受体细胞的重要作...
作者:张太翔; 赵德明 期刊:《中国畜牧兽医》 2007年第06期
朊病是一种人畜共患病,对人和动物的健康影响很大,是一种致死性疾病。由于该病的临床症状和组织病理学变化等已为人们所熟知,作者仅就朊病的病因、发病机理及诊断治疗方法的最新研究进行阐述,并从病原基因遗传结构特点、致病蛋白的结构特点、诊断方法的提高、治疗的前景作一综述,为该类疾病的防治提供理论依据。
作者:王海霞; 石国庆; 刘怡孝; 万鹏程; 管峰 期刊:《中国细胞生物学学报》 2012年第11期
朊病毒蛋白(prion protein,PrP)是传染性海绵状脑病的病原体,其检测是该病诊断的重要依据。该文从原理、方法、影响因素和检测应用方面对蛋白质错误折叠循环扩增(protein mis-folding cyclic amplification,PMCA)这种朊病毒蛋白新型检测技术做了介绍,旨在为朊病毒蛋白的检测和发病机制研究提供理论参考。
作者:廖大伟 刘芳 期刊:《中学生物学》 2011年第07期
叙述了朊病毒的特征,它是一种蛋白质感染因子,不舍核酸,由正常脑组织中的PrP(称为PrPC)变构而来,能导致传染性海绵状脑病。并对它关于可能改变中心法则的认识误码区作一些说明和辨析。
作者:Campana V 邱文英 期刊:《中国畜牧兽医》 2009年第06期
朊病毒是一种感染性蛋白质,能引起一系列的被称为传染性海绵状脑病(TSEs)或朊病毒病的致命性神经变性型疾病。在哺乳动物中,朊病毒通过召募普通的细胞蛋白(PrPc)并诱导其转化为具有致病性的PrPsc而实现自我复制。最近的研究结果表明,抗朊病毒的抗体能永久性地治愈被朊病毒感染的细胞。但是,全长的抗体和蛋白质不能通过血脑屏障(BBB),这妨碍了将其用于TSEs的体内治疗。采用另一种方式,即通过腺联病毒(AAV)转导将有朊病毒特...
作者:徐琨 董小平 楚雍烈 期刊:《中国人兽共患病学报》 2010年第05期
朊病毒病又称可传播性海绵状脑病 ( Transmis- sion spongiform encephalopathy, TSE), 是一组累及人类及多种动物中枢神经系统的退行性疾病,致死率可达100%,如人类的克雅氏病(CJD),动物的疯牛病(BSE)等。此类疾病具有明显的传染性,其感染因子“PrPsc”,被认为仅由蛋白质组成,它是由细胞内生的正常朊蛋白PrPsc空间构象发生变化,
美国医学家普鲁森纳在1982年时提出的"朊病毒"假说,然而一直没有人能把大肠杆菌中表达的重组朊蛋白转变成具有传染性的朊病毒,因比这一说法,也在学术界被吵吵嚷嚷地争议了10多年.但最近,马继延教授带领的研究团队首次将实验成功的完成,使研究有了新的突破.本文重点讨论朊病毒特性、结构、形成过程、危害以及研究朊病毒的意义和前景.
作者:王轲 任科 燕玉娥 王荟 张宝云 刘勇 董小平 张瑾 期刊:《病毒学报》 2013年第02期
αB-晶体蛋白(αB-crystallin)是小热休克蛋白 (Small heat shock protein, sHSP) 家族的代表成员,已发现与多种神经退行性疾病发生发展密切相关,但至今为止对αB-晶体蛋白在朊病毒病发生发展中可能扮演的角色研究甚少,作用尚不清楚。本研究利用羊瘙痒因子仓鼠敏感株263K感染仓鼠建立的朊病毒实验动物模型,通过免疫印迹(Western blots)和免疫组织化学染色观察到伴随PrPSc在感染终末期动物脑组织中大量沉积,αB-晶体蛋白表达...