作者:罗利婷; 张霞; 马鹤铭; 任天棋; 曹鹤; 牛俊奇 期刊:《临床肝胆病》 2020年第02期
1病例资料患者女性,37岁,主因“发热2月余,尿黄1月、目黄半月,腹胀、双下肢水肿5 d”于2013年7月8日入本院。既往:否认肝炎病史,无烟酒嗜好。入院查体:体温36.5 ℃,皮肤、巩膜重度黄染,[JP2]颜面部中度水肿,未见肝掌、蜘蛛痣。腹轻度膨隆,正中腹部压痛,无反跳痛及肌紧张,脾肋下3 cm,移动性浊音阳性,双下肢中度水肿。
作者:贝斐; 金燕樑; 孙建华; 鞠慧群; 黄华 期刊:《中华新生儿科》 2018年第06期
目的探讨与母亲风湿免疫性疾病相关的新生儿巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点,提高对MAS的认识。方法回顾性分析本院收治的1例母亲成人Still病(adult onset still′s disease,AOSD)合并新生儿MAS患儿的临床资料,以"新生儿"、"巨噬细胞活化综合征"、"嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)"为关键词检索中国知网、维普、万方数据库、生物医学文献数据库(PubMed)和E...
目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例(62.2%),CMV感染者4例(10.8%),细菌感染者8例(21.6%),病原不明者2例(5.4%);本组病例临床主要特点为持续高热(100.0%),肝大(83.3%),脾大(91.7%);外周血白细胞计数减少(76.2%),血小板减少(91.7%),血红蛋白减少(77.8%);纤维蛋...
作者:王颖超; 李壮壮; 朱桂英; 殷楚云; 王龙 期刊:《中国全科医学》 2019年第32期
作者:莫潼; 干芸根; 曾伟彬; 王晓玉; 龙庆玲; 曾洪武 期刊:《中国医学影像学》 2019年第09期
目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点与胸部CT特征,为提高本病的诊断水平提供参考。资料与方法回顾性分析18例确诊HLH患儿的临床资料及CT图像,总结其临床特点及CT征象。患儿根据胸部CT表现分为正常组6例及异常组12例,分析实验室检查结果在不同CT表现组间的差异及相关因素。结果18例患儿均有发热,其中噬血细胞现象15例、肝功能异常15例、血清铁蛋白升高14例、肝脾淋巴结肿大14例、外周血两系或三系减少11例、...
作者:李岳; 王扬 期刊:《右江民族医学院学报》 2018年第01期
目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以“发热伴咳嗽、咳痰1周”为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早...
作者: 期刊:《中华医学信息导报》 2018年第03期
推荐理由:噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种免疫介导的危及生命的疾病。
作者:潘丽丽; 李健; 乐少华; 郑浩; 郑湧智 期刊:《临床儿科》 2019年第05期
目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次...
作者:孙钰; 姜红 期刊:《中国医师进修》 2018年第07期
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一种可危及生命的临床综合征,由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体,引起单核巨噬细胞和/或淋巴细胞过度活化增殖,继而出现细胞因子风暴,主要临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少,伴有高三酰甘油血症、高血清铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活...
作者:曾庆环; 孙亚男; 刘远志; 李鹏; 于海滨; 吴燕京; 熊峰; 张世斌 期刊:《临床肝胆病》 2018年第10期
目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结果以及转归进行回顾性分析。结果病原学以感染相关HLH最多见(9/11,81. 8%),临床表现以发热(11/11,100%)和脾脏增大(9/11,72. 7%)最常见。实验室检查结果显示11例患者均有不同程度肝功能异常...
作者:刘海峰; 王季石; 吴莉 期刊:《现代医药卫生》 2018年第09期
噬血细胞综合征也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和噬血细胞性网状细胞增生症,是一组病因及发病机制复杂的单核/巨噬细胞系统免疫缺陷导致的疾病[1]。噬血细胞综合征可发生于自身存在基因缺陷的个体,也可继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病。临床特点为持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,全细胞减少,肝功能受损,凝血功能异常,血清铁蛋白升高及自然杀伤细胞活性降低等,部分患者出现神经系统症状,如嗜睡、易激惹、惊厥、脑神经麻痹、共...
作者:李蕙; 李丹; 贺钰磊; 史宏; 周敏 期刊:《 重庆医学》 2017年第22期
目的探讨不同年龄组儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点与预后因素分析。方法将85例HPS患儿按年龄分为0~2岁(A组)、〉2~8岁(B组)和〉8~14岁(c组),从病因、病理、临床症状、实验室检查及预后等方面进行回顾性分析。结果A、B和c组病因均以EB病毒感染为主,感染阳性率C组明显高于A、B组;骨髓检查粒细胞红细胞比例(粒红比)小于1.0的发生率,A组高于c组;颈部淋巴结肿大发生在B组中多见,肝脾肿大在C组中最少见;浆膜腔...
作者:郑湧智; 郑浩; 李健; 乐少华; 华雪玲; 陈再生; 郑灵; 李梅; 陈以乔; 高琴丽; 杨景辉; 胡建达 期刊:《中国实验血液学》 2016年第06期
目的:探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-LAHPS)的临床特征、治疗方法及预后。方法:对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析。6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5(1.75-11)岁,4例以噬血细胞综合征(HPS)为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热(6/6)、肝肿大(6/6)、脾肿大(6/6)、血象指标进行性下降(6/6)为突出表现,铁蛋白(2179-15000 ng/ml)、乳酸脱氢酶(608-3899 IU/L)...
作者:许芳; 侯洁; 张瑜; 秦俊杰 期刊:《临床肝胆病》 2016年第08期
1病例资料患者女性,36岁,因"反复皮疹、发热、淋巴结肿大4年,黄疸4 d"于2011年10月29日入院。2007年9月开始出现发热,体温38~40℃,伴全身散在红色皮疹、干咳、呕吐、乏力、食欲不振,颈部、腋下和腹股沟多处淋巴结肿大,持续10余天后自行好转,每月发作1次,多次化验血常规白细胞、中性粒细胞增高,颈部淋巴结活组织检查示:淋巴滤泡反应性增生,
作者:徐婷; 吴德沛 期刊:《白血病淋巴瘤》 2016年第07期
嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比,在病因、临床表现、实验室指标上存在不同,有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化,需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。
作者:陶连琴; 王一佳; 时国朝 期刊:《结核病与肺部健康》 2013年第02期
目的 总结与分析嗜血细胞性淋巴组织增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的呼吸系统临床及影像学表现,以期改善HLH的早期诊断.方法 回顾性分析2006年以来在上海交通大学医学院附属瑞金医院住院、并确诊为HLH患者(11例)的临床表现及胸部影像学特征.结果 HLH患者呼吸系统的症状主要表现为咳嗽(5例)、胸闷(6例)、气促(5例).在胸部影像学检查方面,X线胸片(共3例)主要表现为肺部磨玻璃样影(2例)、结节病灶(3例);CT(共8...
作者:晁玲; 赵启莉; 季永红 期刊:《中国校医》 2010年第01期
目的分析儿童噬血细胞综合征的临床特点及其护理。方法对我院2004年1月至2009年6月期间10例儿童噬血细胞综合征的整体护理资料进行回顾性分析。结果10例患儿中有6例好转,4例死亡。结论根据儿童噬血细胞综合征的临床特点,采取相对应的护理措施,对于改善预后有重要的意义。
作者:王晶石 杨凌志 黄达永 吴林 王昭 期刊:《白血病淋巴瘤》 2011年第08期
目的探讨伴EB病毒(EBV)感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征。方法分析4例伴EB病毒感染的淋巴瘤继发HPS患者的临床资料,并文献复习。结果3例患者初诊为EBV继发HPS,4例患者最终均诊断为T细胞淋巴瘤。临床共同特点为发热、脾大、全血细胞减少、铁蛋白升高和低纤维蛋白原血症,浅表淋巴结肿大不明显,3例患者存在肝功能异常。4例患者抗EBV治疗后EBV—DNA均无明显下降。4例患者采用甲泼尼龙联合环孢素、依托?自苷或...
作者:周德明 杨林花 期刊:《白血病淋巴瘤》 2008年第03期
目的提高噬血细胞综合征的认识和治疗水平。方法报告一例小儿噬血细胞综合征的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习。结果该患者治疗开始时以积极抗感染、保肝、静丙球及对症等治疗,病情进展迅速,对各种治疗反应差。有各种严重并发症发生,在积极对症治疗基础上加用激素后,症状、体征迅速改善,各项指标有所好转,加强保肝和支持措施后,完全恢复,骨髓象基本正常。结论噬血细胞综合征是一类少见的死亡率很高的...
作者:罗金梅 张薇 霍真 崔全才 期刊:《白血病淋巴瘤》 2008年第06期
目的提高对血管内淋巴瘤(IVL)的认识。方法报道一例IVL的临床表现和诊治经过,并进行文献复习。结果以发热、皮疹和嗜血细胞综合征为表现的IVL少见,该例患者经过积极化疗效果不显著,最后死于肝衰竭和消化道出血。结论IVL少见,患者生前诊断困难,病情进展快,预后差。