摘要：系统性血管炎是指以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病,其中部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,故称为ANCA相关小血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV),是成人最常见的原发性小血管炎,可造成全身多系统损害,特别容易损伤肾脏,可快速发展至肾功能衰竭,预后凶险,笔者曾诊治一例以肾病综合征、贫血为主要表现的ANCA-AAV,现将诊治经过及体会报道如下,并结合文献进行复习。

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