摘要：目的 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法 对67例儿童LCH的临床资料、病理学表现和免疫组化结果进行分析。结果 在67例儿童LCH中,单发为57例（85%）,多发10例（15%）,病变发生于骨组织48例（占72%）,发生于皮肤组织9例,发生于淋巴结10例。镜下病变主要由朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞组成。免疫组化结果显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a 100%（63/63）,S-100阳性率为100%（63/63）,CD68为78%（45/58）,Vimentin为100%（9/9）,CK、CD20、CD3、EMA、CD45均阴性。结论 儿童LCH临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,最多发生于骨组织,确诊需取活检进行病理学检查。单系统病变预后较好,累及重要器官的多系统病变预后较差。

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