摘要：目的探讨先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)的临床病理学及生物学特征。方法回顾性分析8例CMN的临床病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果8例CMN中男性5例,女性3例;年龄范围25天~2岁,平均5个月;其中经典型2例,细胞型5例,混合型1例。免疫表型:8例vimentin及SMA均阳性,WT-1、CD34、CD68和desmin均阴性,1例鳞状上皮EMA阳性,1例软骨S-100阳性,Ki-67增殖指数5%~10%。结论CMN是一种少见的发生于婴幼儿肾脏的低度恶性纤维母细胞性肿瘤,肿瘤彻底切除后预后良好,少数可局部复发或远处转移,主要为细胞型CMV。由于CMN影像上无特异性,掌握其临床病理特征可避免误诊及过度治疗。

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