摘要：目的观察肝胆管黏液性囊腺瘤的临床病理特点,探讨该病的诊断及鉴别诊断.方法回顾分析5例肝胆管黏液性囊腺瘤的临床表现、组织形态学及免疫表型特征.结果5例均为女性,平均年龄43.4岁.影像学表现为肝内囊性占位.光镜下囊壁内衬黏液柱状上皮,3/5例上皮下伴有卵巢样间质,免疫表型:上皮细胞CK(AE1/AE3)(5/5)、CK(AE3)(5/5)、EMA(4/5)、CA199(5/5)、PR(1/5)、p53(1/5)、E-cadherin(2/5)呈阳性表达,不表达Ki-67及c-etbB-2;间质细胞vimentin(5/5)、SMA(4/5)及ER(2/5)、PR(3/5)呈阳性表达.结论肝胆管黏液性囊腺瘤较为罕见,好发于中年女性,囊壁内衬黏液柱状上皮,可伴有卵巢样间质,有恶性潜能,可以发展为交界性变甚至癌变.手术完整切除预后好.

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