首页 期刊 临床小儿外科 先天性膈疝的诊疗进展 【正文】

先天性膈疝的诊疗进展

作者:冯威(综述); 刘文英(审校) 电子科技大学医学院四川省医学科学院/四川省人民医院儿童医学中心小儿外科; 四川省成都市610072
先天性膈疝   泌尿生殖系统畸形   心血管畸形   诊疗   病理生理变化  

摘要:先天性膈疝(Congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于膈肌缺损导致腹腔脏器疝入胸腔,继而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病,其发病率约为新生儿的1/2500~1/3000.病变位于左侧约85%,右侧约13%,双侧不足2%[1].CDH常伴有心肺发育异常和其他畸形,其中心血管畸形约占27.5%,泌尿生殖系统畸形约占17.7%,骨骼肌肉系统畸形约占15.7%,中枢神经系统畸形约占9.8%[2].尽管目前新生儿监护质量和手术方式得到不断改进,但CDH仍预后极差,根据全球多个医疗中心数据显示,其病死率仍高达20%~60%[3].

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