摘要：目的总结双侧先天性第一鳃裂瘘的诊治经验，提高手术切除第一鳃裂瘘的安全性和治愈率。方法回顾性分析双侧先天性第一鳃裂瘘1例的临床诊治资料。结果本例间隔半年均以耳部疼痛流脓并耳垂后肿痛就诊，专科检查结合耳后B超确诊为第一鳃裂瘘，子切除术。本例双侧先天性第一鳃裂瘘均一次手术治愈。右侧随访18个月、左侧随访12个月，双侧均无复发。结论第一鳃裂瘘临床比较少见，症状、体征不典型，病理检查是确诊的重要依据，手术彻底切除病变组织是治愈本病的唯一方法。

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